Enfermedad de Kohler: Comprensión de la necrosis avascular pediátrica del hueso navicular
La enfermedad de Kohler es una afección rara pero importante que afecta al pie, principalmente en niños pequeños. Se caracteriza por necrosis avascular (pérdida de riego sanguíneo) del hueso navicular,un componente fundamental del mediopié. Descrita por primera vez en 1908 por Alban Köhler, esta afección autolimitada presenta características clínicas y radiográficas distintivas y a menudo se resuelve con un tratamiento conservador.
¿Qué es la enfermedad de Kohler?
La enfermedad de Kohler es una osteocondrosis autolimitada, lo que significa que es un trastorno del crecimiento óseo que se resuelve por sí solo con el tiempo. Afecta específicamente al hueso navicular, que se encuentra en la parte superior del mediopié y desempeña un papel clave en la estructura del pie y la estabilidad del arco.
Epidemiología
- Grupo de edad: Es más frecuente en niños de 4 a 5 años, aunque puede aparecer a partir de los 2 años.
- Sexo: Afecta predominantemente a los niños, aunque también puede afectar a las niñas, normalmente a una edad algo más temprana debido a una osificación (desarrollo óseo) más precoz.
- Lateralidad: Generalmente unilateral (un pie).
Presentación de un caso: Un ejemplo típico
Un caso representativo fue el de una niña de 4 años que presentó dolor intermitente en el pie derecho durante una semana. El dolor se intensificó después de jugar al aire libre, y finalmente se negó a apoyar peso en el pie derecho.
Examen clínico
- Sensibilidad en la zona dorsomedial del mediopié (parte superior-interna del pie).
- Sin cambios cutáneos externos
- Marcha antálgica (cojeando para evitar el dolor), apoyando el peso en el lado lateral (externo) del pie.
Hallazgos radiográficos
Los rayos X lo revelaron:
- Un hueso navicular colapsado, aplanado y radiodenso.
- Alteración del patrón trabecular normal
- Esclerosis (aumento de la densidad ósea) y rarefacción (pérdida de sustancia ósea)
Estos hallazgos son signos clásicos de necrosis avascular del hueso navicular, lo que confirma el diagnóstico de enfermedad de Kohler.
Fisiopatología: ¿Por qué ocurre?
El hueso navicular es el último hueso del tarso en osificarse, lo que lo hace especialmente vulnerable durante la primera infancia. A medida que los niños crecen y ganan peso, aumentan las fuerzas mecánicas sobre el mediopié.
He aquí cómo se desarrolla la enfermedad:
- Los huesos astrágalo y cuneiforme, ya osificados, ejercen fuerzas de compresión sobre el hueso navicular, más blando.
- Estas fuerzas comprimen los vasos sanguíneos que rodean el anillo cartilaginoso del navicular (anillo pericondral).
- La porción esponjosa central del navicular se vuelve isquémica, lo que provoca una necrosis avascular.
A pesar de la necrosis, el hueso navicular tiene un riego sanguíneo radial, lo que permite una curación espontánea y excelentes resultados a largo plazo en la mayoría de los casos.
Diagnóstico por imagen
Las características radiográficas varían pero generalmente incluyen:
- Aumento de la densidad (esclerosis) del hueso navicular
- Pérdida del patrón trabecular
- Fragmentación o colapso del hueso
- En ocasiones, el hueso puede tener una forma normal pero ser más denso de lo habitual.
Estos hallazgos son esenciales para distinguir la enfermedad de Kohler de otras causas de dolor de pie pediátrico como:
- Coalición tarsal
- Fracturas de estrés
- Infecciones
- Tumores
Opciones de tratamiento
Gestión conservadora
Dado que la enfermedad de Kohler es autolimitada, el tratamiento se centra en el alivio de los síntomas y el apoyo.
1. Tratamiento del dolor:
- Analgésicos de venta libre como el paracetamol o el ibuprofeno
2. Apoyo del pie:
- Uso de soportes blandos para el arco del pie
- Cuña medial del talón en los zapatos
3. 3. Inmovilización (si es necesario):
- Yeso para caminar con la pierna corta durante 4 a 6 semanas en casos graves
- Conduce a una resolución más rápida de los síntomas
Duración de los síntomas
- Con tratamiento: Los síntomas suelen desaparecer en 3 meses
- Sin tratamiento: Puede persistir hasta 15 meses
Pronóstico
El pronóstico de la enfermedad de Kohler es excelente.
- La mayoría de los niños recuperan todas sus funciones
- La normalización radiográfica suele producirse en un plazo de 6 a 18 meses
- No hay deformidad a largo plazo ni pérdida de función
En particular, el tipo de tratamiento no influye en la evolución radiográfica ni en el resultado final: la intervención precoz simplemente reduce la duración de los síntomas.
Cuándo sospechar de otra cosa
La persistencia del dolor más allá del período de recuperación previsto o una presentación clínica atípica justifican la evaluación de otras afecciones como:
- Coalición tarsal
- Síndrome del navicular accesorio
- Artritis idiopática juvenil
- Osteomielitis (infección ósea)
Si el diagnóstico no está claro o si persisten los síntomas, puede ser necesario realizar pruebas de imagen avanzadas, como una resonancia magnética.
Resumen
Características: Descripción
Enfermedad: Enfermedad de Kohler
Hueso implicado: Hueso navicular (pie)
Edad de inicio: 2 a 5 años (pico a los 4-5)
Sexo: Más frecuente en varones
Síntomas: Dolor en el mediopié, cojera, rechazo a soportar peso.
Imágenes: Hallazgos Navicular aplanado y denso; pérdida de trabéculas; posible fragmentación.
Tratamiento: Control del dolor, plantillas, posible escayola para pierna corta durante 4-6 semanas.
Pronóstico: Excelente; se espera una recuperación completa
Perlas clínicas
- Piense en la enfermedad de Kohler en cualquier niño pequeño con dolor en el mediopié y cojera.
- La obtención precoz de imágenes ayuda a diferenciar de otras afecciones graves del pie.
- El singular calendario de osificación del navicular lo hace vulnerable, pero también resistente.
- Un patrón radial de vascularización permite la recuperación espontánea incluso después de la isquemia.
- El tratamiento precoz acorta significativamente la duración de la discapacidad, pero no afecta a los resultados a largo plazo.
Si su hijo tiene dolor en el mediopié o cojea, es importante que lo evalúe un profesional sanitario. La enfermedad de Kohler, aunque poco frecuente, es fácil de diagnosticar y tratar con la atención oportuna.
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Investigación
En un caso clínico publicado en 2025 en la revista Journal of Orthopaedic Case Reports se describe una rara presentación de la enfermedad de Kohler bilateral en una niña de 5 años, el primer caso de este tipo notificado en casi un siglo. La niña presentaba dolor en el mediopié y cojera tras la actividad física, y mostraba signos radiográficos de esclerosis y fragmentación de ambos huesos naviculares. El tratamiento conservador con una férula de pierna corta y reposo condujo a una recuperación completa en el plazo de un año. El estudio refuerza que la enfermedad de Kohler sigue siendo una afección autolimitada con excelentes resultados cuando se diagnostica precozmente y se trata sintomáticamente, evitando intervenciones innecesarias. («Estudio reciente sobre la enfermedad de Kohler bilateral en niños – véase PubMed«).
¿Tiene más preguntas?
Q. ¿Qué es la enfermedad de Kohler?
R. La enfermedad de Kohler es una afección rara en la que un hueso del pie llamado hueso navicular pierde su riego sanguíneo, lo que provoca el colapso y la regeneración del hueso.
Q. ¿Quién padece normalmente la enfermedad de Kohler?
R. La enfermedad de Kohler afecta normalmente a los niños, sobre todo a los varones de entre 3 y 7 años.
Q. ¿Cuál es la causa de la enfermedad de Kohler?
R. La enfermedad de Kohler está causada por una pérdida temporal de riego sanguíneo en el hueso navicular durante su desarrollo, pero se desconoce la razón exacta de la pérdida de riego sanguíneo.
Q. ¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Kohler?
R. Los síntomas incluyen dolor, hinchazón, sensibilidad en el arco del pie y cojera.
Q. ¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Kohler?
R. La enfermedad de Kohler se diagnostica mediante un examen físico y se confirma con radiografías que muestran cambios en el hueso navicular.
Q. ¿Qué muestra una radiografía en la enfermedad de Kohler?
R. Las radiografías suelen mostrar el hueso navicular denso, plano y fragmentado.
Q. ¿Cómo se trata la enfermedad de Kohler?
R. El tratamiento suele incluir reposo, inmovilización con una escayola u ortesis y tratamiento del dolor.
Q. ¿Requiere cirugía la enfermedad de Kohler?
R. Raramente se necesita cirugía para la enfermedad de Kohler.
Q. ¿Cuánto tarda en curarse la enfermedad de Kohler?
R. La curación suele producirse en un plazo de varios meses hasta dos años, y la mayoría de los niños se recuperan completamente sin problemas a largo plazo.
Q. ¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad de Kohler?
R. El pronóstico es excelente, y la mayoría de los niños recuperan la función completa sin ninguna deformidad permanente.
Q. ¿Puede la enfermedad de Kohler afectar a ambos pies?
R. Sí, aunque es menos frecuente, la enfermedad de Kohler puede afectar a ambos pies.
Dr. Mo Athar
